Стечена хемофилија, аутоимуна болест на коју ретко мислимо
На Конгресу Удружења интерниста Србије, који је одржан у Врњачкој бањи, једна сесија била је посвећена стеченој хемофилији А, реткој аутоимуној болести хемостазе,
односно система заустављања крварења и згрушавања крви. То је болест која се најчешће карактерише изненадном појавом опсежних крварења по кожи и поткожном ткиву. Крварења могу настати спонтано или се јавити након мањих повреда.
Уколико се стечена хемофилија А не препозна на време и не започне одговарајуће лечење болест може имати фаталан исход.
Процене су да се годишње открије један до два болесника на милион становника, што значи да се у Србији може очекивати од пет до 10 болесника током једне године.
Стечена хемофилија се јавља код prеthodno здравих људи који пре тога нису имали поремећај система згрушавања крви нити су патили од склоности крварењу. Не треба је мешати са урођеном хемофилијом, која се јавља код дечака и присутна је од рођења, услед наследног недостатка фактора VIII коагулације у крви. Стечена хемофилија настаје као резултат аутоимуног поремећаја и може се јавити код оба пола и у било ком узрасту током живота. Ипак, код ове болести постоје два пика јављања, први је код трудница и током 12 месеци након порођаја, а други је код људи старијих од 60 година. Уколико се правовремено не започне одговарајуће лечење болесници са стеченом хемофилијом су у веома високом ризику од смртоносних крварења. С друге стране, модернолечење омогућава да се крварења зауставе и да се стечена хемофилија потпуно излечи.
- С обзиром на то да је најчешћи клинички знак ове болести изненадна појава модрица или хематома (крвних подлива) на кожи, болест може остати непрепозната јер се прво посумња на много других узрока настанка модрица, а не на стечену хемофилију. Притом, може се десити да и лекари који нису хематолози не помисле одмах на ову болест и управо због тога је наш циљ да се прошири свест о сеченој хемофилији. Правовремено постављање дијагнозе је од кључне важности за успешно лечење ових болесника. Код ове болести модрице су обично велике, захватају читаву регију (шака, рука, део трупа), могу се напипати, издижу се изнад нивоа коже. Стога, када се јаве „необјашњива“ крварења, велике модрице по кожи, посебно оне које се издижу изнад нивоа коже и могу се напипати, код prеthodno здраве особе која не даје податак о повреди или ранијем поремећају крварења, треба посумњати на стечену хемофилију и пацијента упутити хематологу.
Додатним лабораторијским тестовима се може потврдити ауто-антитела на фактор VIII коагулације и доказати присуство болести објашњава проф. Др Предраг Миљић из Клинике за хематологију УКЦ Србије.
У својој основи, стечена хемофилија настаје услед стварања такозваних Ауто-анитела (које ствара организам) и која се везују за постојећи VIII фактор коагулације у крви и тиме му блокира функцију.
Зато је читав процес згрушавања крви заустављен и последично се јављају хематоми, крварења у кожи (у 80 одсто случајева), у мишићима, гастро-интестиналном тракту (желудац и црева), урогениталном тракту или обимна крварења након инвазивних терапијских или дијагностичких процедура. У 50 одсто случајева се не зна зашто је дошло до појаве ових ауто-антитела, док је у других 50 одсто постојао неки окидач (малигна болест, трудноћа, лекови...).
- Стечена хемофилија се може веома успешно лечити уколико се на са терапијом започне на време. Не само да се лековима санира крварење, него се и елиминише узрок болести тако да се у више од 75 одсто случајева постиже потпуно излечење болесника. Терапија је доступна пацијентима у Србији и на терету је здравственог осигурања али се мора спроводити у специјализованим терцијарним центрима за лечење хемофилије. за успешно лечење од највеће важности је рана дијагноза болести, правовремено препознавање и упућивање пацијента хематологу – напомиње проф. др Миљић.
Удружење хемофиличара Србије жели да подигне свест о постојању стечене хемофилије, важности правовремене дијагностике и примене адекватне терапије, јер у супротном, живот и здравље ових особа су знатно угрожени.
- Широј популацији је данас углавном познато да је хемофилија урођени поремећај згрушавања крви, те да се манифестује склоношћу ка продуженом крварењу. Узрокује га недостатак једног од фактора згрушавања крви. Лек за излечење болести још увек не постоји, па је од изузетне важности да особе са овом ретком болешћу редовно примају доступну терапију и држе болест под контролом. Међутим, поред урођене хемофилије, постоји и стечена хемофилија, која је знатно ређа, али уколико се такав пацијент правовремено не открије, могу настати трагичне последице по њега – рекао је Дејан Петровић, председник Удружења хемофиличара Србије.