Pacijenti umiru zbog neprepoznavanja simptoma stečene hemofilije
Stečena hemofilija A je retka, autoimuna bolest hemostaze koja se prepoznaje najčešće po velikim razlivenim modricama na ekstremitetima i po trupu. U pitanju je bolest sistema zaustavljanja krvarenja (hemostaze) od koje može da oboli bilo ko, i ukoliko se ne prepozna na vreme i ne započne odgovarajuće lečenje, može imati fatalan ishod.
Procene su da se godišnje otkrije jedan do dva bolesnika na milion stanovnika, što znači da se u Srbiji može očekivati od pet do 10 bolesnika tokom jedne godine.
Hematolog iz Klinike za hematologiju Univerzitetskog kliničkog centra Vojvodine dr Nebojša Rajić kaže kako u Srbiji ne postoje precizni statistički podaci za ovu bolest, jer je toliko retka i ne dijagnostikuje se često. U studiji u Engleskoj, učestalost je bila dva slučaja na milion stanovnika godišnje, dok je u Nemačkoj čak šest bolesnika na milion stanovnika.
- Uzimajući to u obzir i posmatrajući Srbiju, očekivano je da imamo između pet i 10 pacijenata godišnje. Međutim, mi prethodne tri godine nismo imali nijednog dijagnostikovanog pacijenta u Vojvodini, dok je u Beogradu prošle godine dijagnoza postavljena samo jednom i ove godine još jednom pacijentu. Pandemija kovid-19, je svakako sve to poremetila, a mi se pitamo gde su ti pacijenti i da li su možda nažalost i umrli, jer nisu na vreme prepoznati. Zato je od izuzetnog značaja pričati o ovoj temi i podizati svest kako kod ljudi tako i među lekarima, u stručnoj javnosti – upozorava dr Rajić.
Epidemiološki podaci svuda u svetu pokazuju da su ciljna grupa najčešće starije osobe u šestoj, sedmoj ili osmoj deceniji, međutim postoji i ispod 10 odsto osoba koji su u trudnoći ili nakon porođaja dobili ovu bolest. Može se reći da najčešće postoje dva pika javljanja, prvi je kod trudnica i porodilja, tokom 12 meseci nakon porođaja, a drugi je kod ljudi starijih od 60 godina.
Dr Rajić objašnjava kako se stečena hemofilija javlja kod prethodno zdravih ljudi koji pre toga nisu imali poremećaj sistema zgrušavanja krvi niti su patili od sklonosti krvarenju. Ne treba je mešati sa naslednom hemofilijom, koja se javlja kod dečaka i prisutna je od rođenja, usled nasleđenog nedostatka faktora VIII koagulacije u krvi. Stečena hemofilija nastaje kao rezultat autoimunog poremećaja i može da se javi kod oba pola i u bilo kom uzrastu tokom života
- Zdrava osoba se razboli jer se stvore auto-antitela na neku belančevinu, u ovom slučaju VIII ili IX faktor koagulacije. Kako vreme odmiče, tako je koncentracija tih antitela sve viša, a titar VIII ili IX faktora sve niži i kada pacijenti dođu do kritičnih granica počnu ozbiljno da krvare. Javlja se krvarenje u koži (u 80 odsto slučajeva), u mišićima, gastro-intestinalnom traktu, urogenitalnom traktu ili obimna krvarenja nakon invazivnih terapijskih ili dijagnostičkih procedura. U 50 odsto slučajeva se ne zna zašto je došlo do pojave ovih auto-antitela, dok je u drugih 50 odsto postojao neki okidač, kao što su maligna bolest, trudnoća, lekovi. U trećini slučajeva ta krvarenja su blaga, ali u ostalih 70 odsto slučajeva, krvarenja mogu da budu sa velikim gubicima krvi – kaže dr Rajić.
Zbog njene retkosti, može se desiti da i lekari koji vide osobu sa modricama po koži ili drugim oblikom krvarenja, ne pomisle odmah na ovo oboljenje, što može da dovede do kašnjenja u postavljanju dijagnoze i započinjanju lečenja. Isto je i sa pacijentima, svako ko primeti da ima modrice koje su neobjašnjive, za razliku od svakodnevnih nastalih prilikom nekog udarca, i ukoliko zahvataju veliku površinu na telu, treba da se jave svom lekaru i da pomisle na ovu bolest.
Laboratorijskim testovima može da se potvrdi postojanje auto-antitela na faktor VIII koagulacije i dokaže prisustvo bolesti. Svaki lekar koji posumnja na stečenu hemofiliju treba da uputi pacijenta na hitnu laboratorijsku dijagnostiku, tzv. skrining testove hemostaze, koji su danas široko dostupni. Ukoliko se tu potvrdi izolovano produženje aPTT testa, lekar treba da pošalje pacijenta u tercijalnu ustanovu. Nakon toga, kada se potvrdi bolest, kreće se sa kompleksnim lečenjem.
- Prvo i osnovno je da se spreči krvarenje, uspostavi kontrola krvarenja, vrlo brzo započne imunosupresivna terapija, a zatim i dijagnostika i lečenje prateće bolesti, ukoliko je ima. Stečena hemofilija se često javlja udružena sa nekim drugim autoimunim, malignim oboljenima, bolestima krvi, nekad i kao imunološka reakcija na neke lekove, zbog čega lečenje mora da bude sveobuhvatno. Ukoliko se ostvare sva tri pomenuta cilja terapije i lečenja, pacijent može postati ponovo zdrav – objašnjava dr Rajić.
U 20 odsto slučajeva može bolest da se vrati, ali u dosta slabijem obimu i sa blažim krvarenjima, pa je s tim u vezi i lečenje jednostavnije, jer istorija bolesti već postoji.
Ljubica Petrović